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帕金森综合征 (帕金森症)

帕金森综合征的诊断

  1.诊断:

  出现运动迟缓,并且至少存在静止性震颤或强直这两项主征的一项。诊断帕金森综合征首先要存在运动减少,即随意运动在始动时缓慢,重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低;同时至少具有以下一个症状:A 肌肉僵直;B.静止性震颤(4-6Hz);C.直立不稳(非原发性视觉,前庭功能,小脑及本体感觉功能障碍造成)。

  2.鉴别诊断:

  本病需各种原因引起症状与本病类似的疾病鉴别:

  2.1.特发性震颤约:1/3的患者有家族史,起病年龄轻,震颤与体位和动作有关,常影响头部引起点头或摇晃,无肌强直和少动。饮酒或服用心得安震颤可显著减轻,而帕金森病典型影响面部和口唇。

  2.2.帕金森病:

  2.2.1.中老年发病,慢性进行性病程;

  2.2.2.四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍)中至少具备两项,前两项至少具备其中之一;症状不对称;

  2.2.3.左旋多巴治疗有效;

  2.2.4.患者无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体束损害和肌萎缩等。PD临床诊断与死后病理证实符合率为75%~80%。在早期的患者,诊断有时比较困难。凡是中年以后出现原因不明、逐渐出现的动作缓慢、表情淡漠、肌张力增高及行走时上肢的前后摆动减少或消失者,则需考虑本病的可能。

  2.3.(继发性)帕金森综合征:有明确病因可寻,如脑外伤、脑卒中、病毒性脑炎、药物、金属及一氧化碳中毒等。

  2.3.1.药物或中毒性。一氧化碳和锰较为多见。神经安定剂(酚噻嗪类及丁酰苯类)、利舍平、甲氧氯普胺、α一甲基多巴、锂、氟桂利嗪等可导致可逆性帕金森综合征,发生于治疗后或停药后数月;

  2.3.2.血管性。多有动脉硬化或高血压病史,CT可见多发性腔隙性梗死,临床表现以步态障碍为突出,可有锥体束征、假性延髓性麻痹和痴呆,震颤和运动减少则少见;

  2.3.3.脑炎。继发于甲型脑炎的帕金森综合征,目前已罕见。乙脑、病脑恢复期中,偶见帕金森综合征的表现,但一般症状轻微,无进行性加重。

  2.4.变性(遗传)性帕金森综合征

  2.4.1.弥散性kwy体病(diffuse Lewy body disease,DLBD)

  多见于60~80岁,以痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征。痴呆最早出现,进展迅速,可有肌阵挛,对左旋多巴反应不佳,但对其副作用极敏感。

  2.4.2.肝豆状核变性可引起帕金森综合征。青少年期发病,可有一侧或两侧上肢粗大震颤,随意运动时加重,静止时减轻;以及肌强直、动作缓慢或不自主运动等。但患者有肝损害和角膜K—F环,血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低,尿铜增加等。

  2.4.3.亨廷顿(Huntington)病如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主,易被误认为PD,根据家族史或伴痴呆可资鉴别,遗传学检查可以确诊。

  2.5.帕金森叠加综合征

  2.5.1.多系统萎缩(MSA)

  病变累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统,可有帕金森病样症状,多数患者对左旋多巴不敏感。包括:a.纹状体黑质变性(SND):中老年发病,表现运动迟缓和肌强直,震颤不明显,可有锥体系、小脑和自主神经症状,b.Shy—Drager综合征(SDS):自主神经症状突出,表现直立性低血压、无汗、排尿障碍和阳痿等,以及锥体束、下运动神经元和小脑功能缺陷体征等,左旋多巴无效;c.橄榄体一脑桥一小脑萎缩(OPCA):小脑及锥体系症状突出,MRI显示小脑和脑干萎缩。

  2.5.2.进行性核上性麻痹(PSP)

  表现步态不稳、平衡障碍、构音障碍、核上性眼肌麻痹、运动迟缓和肌强直,震颤不明显;常伴额颞痴呆、假性延髓性麻痹、构音障碍及锥体束征,对左旋多巴反应差。

  2.5.3.皮质基底节变性(CBD)

  除表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍和肌阵挛等,尚可有皮质复合感觉缺失、一侧肢体失用、失语和痴呆等皮质损害症状,左旋多巴治疗无效。

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