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帕金森综合征 (帕金森症)

帕金森综合征的病因

  1.原发性帕金森病

  原因不明,只是了解病变在黑质,是以黑质为主的中枢神经系统变性疾病。有典型的阳性家族史可为特发性震颤。从神经受体学说解释,已确定帕金森病患者的纹状体多巴胺含量显著减少,为帕金森病的受体、递质改变神经病理传导基础。多巴胺为纹状体的抑制性调节递质,抑制兴奋性调节递质乙酰胆碱,使其多巴胺/乙酰胆碱比例达到平衡,为黑质一纹状体通路兴奋传导正常。当黑质一纹状体神经纤维末梢囊泡内存在多巴胺的发生变性,居于纹状体上的神经末梢处多巴胺不足,导致多巴胺,乙酰胆碱下降,相对乙酰胆碱活性增强、亢进,导致帕金森综合征的出现,帕金森病的发生。5一羟色胺和去甲肾上腺素亦稍减少,但并非主要病因。

  目前普遍认为,遗传因素可使患病易患性增加,并在环境因素及年龄老化的共同作用下,通过氧化应激、线粒体功能缺陷、钙超载、兴奋性氨基酸毒性、免疫异常、细胞凋亡等机制才导致黑质DA能神经元大量变性。

  外在环境某些化学物质可选择性地破坏神经元而诱发,如甲基苯甲氢吡啶(MPTP)是一种选择性作用于黑质纹状体系统的神经毒性物质,抑制线性粒体呼吸链复合物I活性,使ATP生成减少,并促进自由基生成和氧化应激反应,导致多巴瞎能神经元变性死亡。与MFTP分子结构类似的物质如杀虫剂,除草剂等。重金属铁、锰、铅等有关的工业环境暴露也被作为PD的危险因素。

  2.继发性帕金森综合征

  (1)感染性如脑炎后、慢病毒感染等。

  (2)外伤性:颅脑外伤、拳击性脑病等。

  (3)血管性:多发性脑梗死,低血压性休克等。

  (4)药物性如酚噻嗪类药物、利血平、抗抑郁剂等。

  (5)中毒性如汞、一氧化碳、锰、二硫化碳、甲醇、乙醇、毒品等。

  (6)其他:如甲状腺机能减退、肝性脑病、脑瘤等。

  3.帕金森叠加综合征

  是指具有典型的帕金森病症状又有其他神经系统损害的体征如小脑、自主神经或锥体束征的神经系统退行性病变,如进行性核上性眼肌麻痹、多系统萎缩等,对左旋多巴疗效短暂或无效。

  4.有帕金森症表现的遗传变性性疾病

  包括亨廷顿病或Wilson病、神经棘红细胞增多症、家族性橄榄脑桥小脑萎缩、常染色体显性遗传Lewy小体病、肝豆状核变性、多系统变性(进行性核上性麻痹、多系统萎缩、皮质基底神经节变性)等。

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