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Dandy-Walker畸形的诊断

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　　1.诊断步骤：

　　1.1.CT示后颅窝大部分被脑脊液密度囊肿所占据，脑干前移，小脑半球分离，被推向前外侧且移位。蚓部萎缩和消失，两侧侧脑室及第三脑室对称性扩大。还可发现其他合并的畸形。

　　1.2.MRI Dandy—Walker畸形的MRI表现包括：①巨脑症伴脑积水;②后颅窝扩张，伴舟状脑及岩锥压迫性侵蚀;③天幕超过人字缝，伴有天幕切迹加宽，近于垂直;④小脑下蚓部缺如;⑤小脑后部的中间隔尚存在，为变异型Dandy-Walker畸形;⑥小脑半球发育不良;⑦小脑上蚓部向上向前移位，进入天幕切迹;⑧小脑后部的中间隔缺如，为真正的Dandy—Walker畸形;⑨气球状第州脑室突入小脑后方的囊腔内，使小脑半球向前侧方移位，并压迫岩锥。

　　2.诊断对策：典型的Dandy-Walker畸形的诊断标准为：①第四脑摩极度扩张或后颅窝巨大囊肿并与第四脑室交通;②小脑蚓部与第四脑室顶部发育不良;③合并脑积水。

　　变异型Dandy-Walker畸形为一种轻型的后脑畸形，其诊断标准为：①第四脑室上部与小脑上蚓部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小及形态不一;⑦小脑周围脑池加宽，下蚓部发育不全;③一般正脑积水。

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