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脊髓小脑性共济失调 (脊髓小脑性共济失调,脊髓,共济失调)

脊髓小脑性共济失调的保健

  1.预后评估:该组疾病进展缓慢。但呈进行性发展,多数病程为10年至数十年,大部分患者最终发展至四肢僵硬,不能行走。极度构音不清或不能言语,进食困难,因各种合并症而危及生命。部分亚型病情进展缓慢的可有正常寿命,如SCA6、SCA11。由于遗传早现,在同一家族的患者,有发病一代比一代早、症状一代比一代严重的趋势,因此,其预后也会一代比一代更为不良,如SCA7,一般进展缓慢,病程可达数十年,但在婴儿期发病的患者生存期只有2~3年。

  2.出院随访:主要根据病情观察要点进行随访,及时发现行走不能、吞咽困难的患者并给予适当的帮助。另外。要对患者的亲属,尤其是后代进行严密地随访,及时发现患者,进行治疗。对患者的亲属行基因检测可发现症状前的患者,但其伦理学上的问题仍在讨论中。对生育期患者,做好遗传咨询工作,指导其婚姻和生育,选择产前基因诊断或植入前基因诊断的方法,防止新的患者出生,是预防该病的重要手段。

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