1.治疗政策:
1.1.治疗原则
1.1.1.对症治疗,减轻由于共济失调和震颤所造成的不便。
1.1.2.保持适当的运动,防止肢体的挛缩和肌肉萎缩。
1.1.3.保证进食管道和呼吸道的通畅。
1.1.4.提供助行以及辅助日常生活的设施,提高患者的生活质量。
1.1.5.心理辅导和相应的药物治疗。
1.2.治疗计划
1.2.1.共济失调的治疗:过去常用毒扁豆碱、胞二磷胆碱等,但疗效不显著。近年有临床报告丁螺环酮(buspirone,一种5-HTlA受体激动剂)对共济失调症状有一定疗效,用法为初始5 mg,qd,1周后5 mg,bid,以后每周增加10mg,可加量至10 mg,tid~qid,最高剂量为60 mg/d,一般3个月左右为1个疗程,老年人一般不超过15 mg/d。另外,5-羟色胺酸(5-hydroxytryptophan)是5一羟色胺(serotonin)的前体,可以缓解小脑性其济失调的症状,其左旋形式也有类似的功能。
1.2.2.震颤的治疗:少最氯硝西泮可减轻症状,用量从0.5~1 mg,bid开始,视患者症状改善情况逐渐加量。也可选用普萘洛尔,但作用不显著。
1.2.3.肌张力增高的治疗:可给少量美多巴、思吉宁、多巴胺受体激动剂及安坦等。
1.2.4.情绪障碍的治疗:给予心理上的帮助和适当的抗抑郁药物。
1.2.5.适当的功能锻炼:在康复医生指导下的功能锻炼,以延缓肢体的挛缩、增强肌肉力量以减轻肌肉的萎缩,推迟坐轮椅的时间;对构音不清者可行讲话训练,加强声音的清晰和声量,帮助患者提高生活质量;对行走困难的患者可辅以助行器帮助以防跌倒。
1.2.6.吞咽困难的治疗:可用糊状物或浓汤样的食物喂食或肠内营养,必要时可行胃造瘘手术以保证患者的营养摄入和预防吸入性肺炎。
1.3.治疗方案的选择:主要根据患者的不同症状选择上述相应的治疗方法。
2.病程观察及处理:
2.1.病情观察要点
2.1.1.姿势的维持:是否能独立维持立位和坐位姿势。
2.1.2.行走能力:独立行走的距离和速度,是否需要扶行或助行。
2.1.3.双手的协调动作:检查患者的指鼻试验、指对指试验和双手轮替动作的完成情况。
2.1.4.语言和吞咽功能:语言的速度和清晰程度。是否有饮水呛咳和吞咽困难。
2.2.疗效判断与处理:该组疾病的治疗效果并不明显,可以根据上述病情观察要点判断疗效,并选择适当的治疗方案。
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