1.治疗对策
1.1.治疗原则
1.1.1.无特异性治疗。
1.1.2.饮食治疗。
1.1.3.代谢治疗。
1.1.4.对症支持治疗。
1.2.治疗计划
1.2.1.基础治疗
饮食措施
丙酮酸羧化酶缺乏者推荐高蛋白、高碳水化合物和低脂肪饮食。
生酮饮食有利于丙酮酸脱氢酶缺陷者。
3)肉毒碱缺陷患者应限制脂肪摄入。
.对症治疗
康复锻炼对肌无力或偏瘫患者很重要。
药物治疗,如抗癫痫药物控制癫痫;纠正心律失常和心衰等。
线粒体脑肌病卒中样发作并非脑缺血,与受损脑组织的ATP减少有关,不能用常规疗法如抗血小板聚集剂、抗凝和溶栓等。
1.2.2.特异性治疗(代谢治疗)
辅酶Q10、ATP,可口服或静脉滴注。
大量维生素B。
中药治疗,如健脾、补气、活血、化瘀。
成肌细胞移植,有一定疗效。
基因治疗。
2.病程观察及处理:
2.1.观察脑部情况,尽早处理。
2.2.观察心脏功能,对症治疗。
2.3.观察眼部情况,以及其他系统病变,对症治疗。
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