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线粒体肌病和脑肌病 (线粒体肌病和脑肌病,线粒体,肌病)

线粒体肌病和脑肌病的治疗

  1.治疗对策

  1.1.治疗原则

  1.1.1.无特异性治疗。

  1.1.2.饮食治疗。

  1.1.3.代谢治疗。

  1.1.4.对症支持治疗。

  1.2.治疗计划

  1.2.1.基础治疗

  饮食措施

  丙酮酸羧化酶缺乏者推荐高蛋白、高碳水化合物和低脂肪饮食。

  生酮饮食有利于丙酮酸脱氢酶缺陷者。

  3)肉毒碱缺陷患者应限制脂肪摄入。

  .对症治疗

  康复锻炼对肌无力或偏瘫患者很重要。

  药物治疗,如抗癫痫药物控制癫痫;纠正心律失常和心衰等。

  线粒体脑肌病卒中样发作并非脑缺血,与受损脑组织的ATP减少有关,不能用常规疗法如抗血小板聚集剂、抗凝和溶栓等。

  1.2.2.特异性治疗(代谢治疗)

  辅酶Q10、ATP,可口服或静脉滴注。

  大量维生素B。

  中药治疗,如健脾、补气、活血、化瘀。

  成肌细胞移植,有一定疗效。

  基因治疗。

  2.病程观察及处理:

  2.1.观察脑部情况,尽早处理。

  2.2.观察心脏功能,对症治疗。

  2.3.观察眼部情况,以及其他系统病变,对症治疗。

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