丹吉尔病
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丹吉尔病 (无α脂蛋白血症)

什么是丹吉尔病
丹吉尔病又称为α-蛋白血症。本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关,这是第1个患此病的病人的家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。它是常染色体隐性遗传,发病率低。
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诊疗基本知识
发病部位
全身
多发人群
所有人
典型症状
贫血 血小板减少 脾肿大
临床检查
血清载脂蛋白a测定 血清学反应
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