地方性克汀病的症状_地方性克汀病的症状是什么

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地方性克汀病的症状

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　　临床表现

　　1.精神发育迟滞(mental retardation)：

　　这是一种综合征，是精神疾病的专用术语。它的诊断标准为：起病于18岁以前;智商低于70;不同程度的社会适应困难。地克病的精神症状实际上属于精神发育迟滞，一般IQ小于50属克汀病，而50～69属亚临床型克汀病。智力落后是地克病的主要特点，严重者为白痴、生活不能自理;轻者可以劳动，但不能从事技术性劳动;亚临床型克汀病(亚克汀)小学都难以毕业。黏肿型克汀病的智力障碍比神经型轻一些，显示思维缓慢，智商略高于神经型，但就精神发育迟滞而言，两型克汀病无本质区别。

　　2.聋哑(deaf-mutism)：

　　听力和言语障碍十分突出。对承德80例地克病的统计：95%有听力障碍，其中全聋占26.2%;97.5%有言语障碍，其中全哑占46.3%。补碘或给予甲状腺片治疗后，听力略有改善，以黏肿型明显，这可能与内耳的黏液性水肿的改善有关。

　　3.斜视(squint)：

　　这是脑神经受损所致，在神经型克汀病中更多见，为共向性斜视或瘫痪性斜视。

　　4.神经-运动功能障碍：

　　运动功能障碍是由于神经系统受损所造成的，总的讲，神经型的神经损伤和运动障碍比黏肿型更突出、更明显。

　　4.1.锥体系病变：以下肢表现最为突出，肌张力增强，腱反射亢进，出现病理反射(如：Babinski征、Gordon征、Chadock征、Hoffmann征阳性)，严重者下肢呈痉挛性瘫痪(spastic diplegia)。以承德80例克汀病统计，有运动障碍者达76.2%。这种以运动神经受损为主要特征者还可以有特殊步态，步态不稳、拖步、鸭步，有的因瘫痪的肌肉张力不平衡而造成畸形，如踝关节下垂、两腿呈剪刀状，严重者不能站立，只能在地上爬行。

　　4.2.锥体外系病变：肌肉强直以四肢的屈肌为主，以近侧端(肩部和髋部)更明显，呈轻度屈曲前倾姿态，做被动运动时显示强直，类似帕金森病的表现，但没有阵挛。有的患者还表现出额叶抑制释放现象，如吸吮反射和眉间敲击反射阳性。

　　5.甲状腺肿：

　　多见于神经型克汀病，甲状腺肿的患病率为12%～66%，多为轻度肿大;黏肿型克汀病很少有甲状腺肿，甲状腺大多萎缩或很小，有的完全萎缩，这种病人往往需甲状腺素替代治疗。

　　6.生长发育落后：

　　体格发育迟滞或落后是由于甲减所致，主要表现为：

　　6.1.体格矮小：缺碘愈严重，体格短小愈明显。其中黏肿型克汀病更明显，许多病人成年后也只有1.2～1.4m高。神经型患者多呈发育迟缓，但最终可能或接近正常。体格矮小以长骨发育障碍为特征，因此病人下部量小于上部量，身长小于指间距。黏肿型病人四肢短，颈短，手指、足趾短更明显。

　　6.2.性发育落后：神经型患者较轻，表现为外生殖器及第二性征发育迟缓，月经初潮晚，但以后性发育仍能接近成熟，多数可结婚生育。只要碘缺乏得以纠正，所生子女可以完全正常。黏肿型克汀病性发育落后十分显著，第二性征发育很差。男性无胡须、无阴毛、腋毛，男性体征不突出;女性乳房发育差，无阴毛和腋毛。生殖器多呈儿童型，男性睾丸小、隐睾;女性常表现原发性闭经，即使有月经也不规则，量少。黏肿型病人多不能生育。

　　6.3.克汀病面容：由于甲减，面部五官发育落后，严重者呈胚胎期样面容。典型的面容包括有：头大、额短、脸方;眼裂呈水平状，眼距宽;塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前;唇厚舌方，常呈张口伸舌状，流涎;耳大，耳壳特别软，鼻软骨亦软;头发稀疏、皮肤干燥无光泽;表情呆滞，或呈傻像或傻笑。

　　6.4.婴幼儿时期生长发育迟滞：前囟闭合晚;出牙迟，牙质不良;开始坐、站、走的时间明显晚于同龄儿童;骨X线检查发现骨龄落后。

　　7.甲状腺功能减退：

　　主要见于黏肿型病人，神经型则不明显，主要表现为：

　　7.1.黏液性水肿，非指凹性水肿，皮肤松弛、弹性差，水肿组织常呈块状，多分布于颈部、腹部、腰臀部、面部及四肢。

　　7.2.肌肉发育差、松弛、无力，常伴有脐疝、腹壁疝或腹股沟疝。

　　7.3.皮肤粗糙、干燥、指甲薄而软;皮肤黏膜常呈灰白色，汗少，皮脂腺分泌物少。

　　7.4.严重者体温低、怕冷，血压、脉搏、呼吸均低于正常;进食少，多有便秘;跟腱反射松弛时间延长。

　　7.5.精神萎靡，动作迟钝，无表情或表情淡漠。

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