病变为多发，难以治疗每个内生软骨瘤，对无症状者可不治疗，仅随诊观察。对有症状的具体部位，可刮除病灶并植骨，有明显的肢体畸形者可做截骨纠正。也有一些病例，特别是手指，会继续发展，成为奇形怪状的异常形态。若这些畸形手指有功能障碍，可切除最严重的病变的手指，但切除拇指，要非常慎重。
多发内生软骨瘤病人随着生长，病变可缩小甚至完全消失，被正常组织代替。另一方面，这种病变潜伏着恶性改变的可能性，可变为软骨肉瘤或骨肉瘤，恶变一旦发生，或己形成明显的软骨肉瘤，应采取较彻底的手术方法予以切除，甚至截肢。
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