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多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 (多发性内分泌腺瘤,内分泌腺瘤)

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因

  本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应提醒手术医生注意。

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