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多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 (多发性内分泌腺瘤,内分泌腺瘤)

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断

  1.鉴别:本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。

  2.检查:

  2.1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素、甲状旁腺激素、生长激素、血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。尿VMA、 血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。

  2.2.激发试验 单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试验均呈阳性,若嗜铬细胞瘤合并其他内分泌腺肿瘤,特别是甲状腺髓样癌时,则酪胺试验阴性,胰高糖素呈阳性反应。

  2.3.影像学检查如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌,肾上腺瘤等,或发现肾上腺转移癌,颈部、腹膜后淋巴结肿大等。尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。

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