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多发性一过性白点综合征 (视网膜病变)

多发性一过性白点综合征的诊断

  1.诊断:主要根据典型的眼底表现、病变的自然消退等临床资料,荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有帮助,特别是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值。视野检查和电生理检查对诊断有助。

  眼底荧光素血管造影的早期可见相应于白点病灶的簇状强荧光斑,后期可见病灶荧光素染色和视盘毛细血管渗漏。吲哚青绿血管造影的早期并不显现脉络膜血管的异常,但在10min之后的造影后期可见无荧光暗点。在眼底镜下和荧光素血管造影时不易察觉的病灶,此时明显可见。无荧光的斑点直径大于其他检查时所见的相应病灶,视盘可见环形的弱荧光区围绕。

  视野检查可呈多种形态的改变,生理盲点扩大最为常见,尤其是ICG血管造影时出现视盘环形弱荧光的病例。另外可见弓形暗点、旁中心暗点或中心暗点。电生理检查显示ERG的a波和早期反应电位的振幅降低,多焦ERG的第1级视网膜功能在病程早期出现局灶性异常表现,EOG检查结果也可呈现异常。

  大多数MEWDS患者的病程相对短暂。眼底的白色病灶常在1~2周内消失,荧光素血管造影和电生理的异常表现也可迅速恢复,视力多在3~10周内恢复至发病前水平,但视野的生理盲点扩大和ICG血管造影所见无荧光暗点却可存留相对较长的时间。MEWDS痊愈后,眼底多不出现瘢痕,仅在黄斑残留轻微的RPE色素改变,荧光素血管造影时偶见窗样缺损。

  2.鉴别:

  2.1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变

  多见于年轻患者,视力在短暂的下降后迅速恢复、眼底出现的RPE鳞状病灶也可消退,伴有视盘炎和玻璃体的炎症表现等特征。本多为双眼发病,病灶较大且更为深层、色较黄且更为浓厚,荧光素血管造影早期为遮蔽荧光,后期为强荧光。

  2.2.多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎

  为RPE-脉络膜炎性疾病,多见于健康的近视女性,常伴有明显的前房和玻璃体的炎症,病灶较为浓厚并可散布于周边部,炎症消退后病灶呈现为伴有色素的萎缩斑。视力恢复缓慢,常出现黄斑囊样水肿和脉络膜新生血管膜。多焦ERG检查表现为持续性弥漫性的损害。

  2.3.鸟枪弹样视网膜脉络膜炎

  发生在RPE或更深层的多发性奶油色样的病灶,伴有明显的玻璃体炎症细胞浸润,常见于老年人且双眼发病,荧光素血管造影所见病灶常较间接检眼镜所见少且不明显,病灶早期为遮蔽荧光,后期为轻微强荧光。HLA-A29的检出率非常高(90%)

  2.4.急性视网膜色素上皮炎

  多为年轻患者,病程与MEWDS相似,典型的病灶为深色素的斑点外围绕一脱色素的晕环,荧光素血管造影表现为弱荧光的斑点为一强荧光环所环绕。ERG和皮质诱发反应均正常。

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