此肿瘤在临床上常被误诊为外耳道炎、中耳炎、外耳道骨疣等病，因此对中年以上患者，病程长的外耳道痛性肿物，特别是外耳道肿块在发病早期即有明显耳痛，而局部又无急性炎症表现者，尤应提高警惕。最后诊断需靠病理检查。
本病主要与耳部良性肿瘤、耳部良性色素痣、外耳道炎、中耳炎、外耳道骨疣等相鉴别。
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