有两种明显不同的肿瘤组织。一种是分化良好的软骨肿瘤,各例之间的组织病理可有变化,可在同一病例存在着从软骨瘤到Ⅲ级软骨肉瘤的组织学表现,多数病例表现为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤。另一种是恶性度高的肿瘤组织,一般为恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤和纤维肉瘤,这种肿瘤组织以恶性度高为特征。从一种肿瘤组织转变成另外一种肿瘤组织的过程不是连续的。
反分化软骨肉瘤必须与Ⅲ级中心性软骨肉瘤区分开,中心性软骨肉瘤小叶周围有未分化细胞,这些细胞与软骨细胞之间有渐进的转化。反分化软骨肉瘤也要与间充质软骨肉瘤区分开,间充质软骨肉瘤有小的未分化细胞,其中散着分化的软骨瘤。
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