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播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病 (嗜酸粒细胞增多)

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的诊断

  检查

  1.血常规及血沉增加

  白细胞总数可增加,而分类计数只有嗜酸粒细胞升高,大多为成熟型。活动期多有血沉增快。

  2.尿常规

  可有轻度蛋白尿、镜下血尿或管型尿,尿液改变一般较轻。

  3.生化检查

  可有肝功能轻度异常,蛋白电泳可显示γ球蛋白升高。

  4.免疫学检查

  所有病例均有IgE、IgG升高,2/3的病人类风湿因子阳性,约1/5的病人抗核抗体阳性,E-玫瑰花结形成数及PHA等标志细胞免疫试验多低下,补体多降低。

  5.胸部X线检查

  多有不同程度的炎性浸润,有时可见心脏增大。个别病例可有手部畸形、关节腔变窄、骨质破坏,偶可见关节脱位或半脱位。

  诊断

  依据皮损、临床表现、病理特征及外周血象嗜酸粒细胞增多,结合多系统受累特征,即可诊断。

  鉴别诊断

  应排除以下伴有嗜酸粒细胞增多的疾病:

  1.结节性多动脉炎

  以内脏损害为主,尤以心、肾、神经系统症状显著。皮损以紫斑或沿动脉走向分布的结节为主,多无弥漫性瘙痒性粟粒丘疹或斑块。病理改变以纤维坏死性中、小动脉炎为主,多无表皮、真皮胶原纤维改变。类风湿因子和抗核抗体阴性。这些病理及实验室异常均不同于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病。

  2.变应性肉芽肿

  系一种多器官受累的肉芽肿性血管炎,以肺部浸润为主,表现为发作性哮喘、周围血象嗜酸粒细胞增多。皮损主要为皮肤或皮下结节、紫斑。病理改变为类纤维蛋白坏死性血管炎,主要累及肌层动脉,伴有肉芽肿样改变。无皮肤胶原纤维改变,类风湿因子、抗核抗体均为阴性。

  3.韦格内肉芽肿

  为一种坏死性肉芽肿性血管炎。主要累及呼吸道、肾脏和眼部,常有上呼吸道骨质破坏。无瘙痒性粟粒性丘疹、斑块,无皮肤胶原纤维改变。抗核抗体阴性,IgE水平正常。

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