1.临床表现:
视力减退,不能满意矫正。视力减退的原因,系视网膜神经上皮层的广泛萎缩。黄斑出血可使视力突然进一步损害。Fuchs斑及黄斑萎缩斑形成后,引起视力不可逆性恶化。玻璃体液化混浊产生飞蚊症。玻璃体有不完全后脱离时,可因视网膜受到不全脱离处的牵引而发生闪光感。
1.1.豹纹状眼底
整个眼底略呈暗灰色,加上脉络膜因弥漫性萎缩,毛细血管层及中血管层血管减少或消失,橘红色大血管层血管暴露,使眼底呈豹皮样。
1.2.视盘倾斜与近视弧
由于高度近视眼球壁后部向后凸出,视神经斜向进入球内。视盘一侧(大多数为颞侧)向后移位,使视盘在检眼镜下失去正常的略呈竖椭圆形而成显著的竖(或横向、斜向)椭圆形,甚至如簸箕状。与其向后移位侧相连接处有新月形斑,称为近视弧。近视弧对侧视盘缘略呈棕色、境界模糊、嵴状隆起的向上牵引弧。伸展性近视弧内侧白色,为巩膜暴露,外侧为浅棕色,为色素上皮层消失、脉络膜暴露所致。近视弧外侧境界清楚,但往往与后极部萎缩区连成一片。近视弧在大多数病例位于视盘颞侧,亦有位于颞上或颞下方。更为少见的是位于鼻侧或下侧,前者称之为逆向性近视弧;后者称为Fuchs弧。当颞侧近视弧向外、向上、向下不断延伸时,可以环绕于整个视盘周围,是为视盘周围脉络膜视网膜萎缩。
1.3.黄斑出血与Fuchs斑黄斑出血
为脉络膜(新生血管或无新生血管)的出血。暗红色,一般为圆形,大小及数量不定。多见于黄斑或其附近视网膜血管下方。同一位置反复出血,可使色素增生而导致Fuchs斑形成。
典型的Fuchs斑呈圆形或椭圆形,境界清晰,微微隆起。大小为0.3-1PD,黑色,有时在黑斑的边缘可见出血。病变过程中,黑斑可以扩大或缩小,形态与颜色亦可有所改变,甚至分解成散在的色素点,但不会完全消失。Fuchs斑见于单眼或双眼,也偶有在一眼的眼底中见到2个黑斑。
1.4.后极部萎缩斑及漆裂纹样损害
脉络膜视网膜萎缩斑呈白色或黄白色。圆形或地图状。大小、数量不等,孤立或融合成大片。大片萎缩斑可与视盘周围萎缩连接,成为包括视盘和黄斑在内的巨大萎缩区。萎缩斑内或其边缘常有色素堆积,有时还可见到残留的脉络膜大血管。黄斑萎缩及其附近,常可见到分支状或网状的白色或黄白色线条,线条与眼底血管样线条相似,宽窄不一,边缘不整齐或呈锯齿状,类似旧漆器裂纹,故称漆裂纹样损害。
漆裂纹样损害好发于黄斑及视盘至黄斑之间,是该处Bruch膜皲裂处色素上皮萎缩所致,FFA为透见荧光。
1.5.黄斑囊样变性与黄斑裂孔
检眼镜下,黄斑可见一个境界清楚的圆形红斑,直径为1/3-1/2PD。红斑周围邻接处视网膜稍带灰色,如果伴有局限性脱离其周围有反光圈。裂隙灯显微镜下,若为囊样变性,则光切面有一菲薄的前囊壁切线;若为裂孔,则此线中断。裂孔外壁切线与周围视网膜面切线有错位。
1.6.后巩膜葡萄肿
眼球后段巩膜过度延伸,后极部可发生局限性扩张,形成后葡萄肿。检眼镜下后葡萄肿如皿状或火山口状凹陷,边缘可为斜坡形,亦可急剧陡峭,视网膜血管在边缘处呈弯曲爬行。后葡萄肿底部与其边缘部的屈光度相差颇大,这种屈光度的差异,是诊断后葡萄肿的一个重要依据。
1.7.周边部视网膜囊样变性及格子样变性
常见于锯齿缘附近,充分扩瞳后用双目间接检眼镜或三面镜检查较易发现。囊样变性呈圆形或类圆形红色。在视网膜灰白色萎缩病灶的背景衬托下,境界清楚。萎缩性病灶周围,还有交叉成网状由视网膜末梢小血管白线化形成的白色线条,称为格子样变性(lattice degeneration)。囊样变性破裂,形成视网膜裂孔。
1.8.玻璃体液化混浊
玻璃体凝胶体解聚液化,有些部分浓缩成灰白色膜样或条索状混浊。在裂隙灯显微镜光切面检查下,混浊物漂浮于玻璃体腔内。玻璃体液化可引起玻璃体前、后脱离,以后脱离为多见。
2.并发症:
2.1.视网膜脱离 玻璃体变性的液化混浊与视网膜囊样、格子样变性等变性引起火罐网的裂孔,两者相互作用,导致视网膜脱离。临床上,孔源性视网膜脱离病例中有很大部分并发于变性近视。
2.2.青光眼 近视伴有青光眼者约为14%http://www.huoguan.com,但由于变性近视眼巩膜硬度低,从而测得的眼压偏低;近视眼视盘的异常不能见到典型的青光眼杯状凹陷;视力及视野的改变亦易被近视所蒙蔽,所以容易漏诊
2.3.并发性白内障 多见于中年后的变性近视。常表现为晶状体核的棕色混浊(核性白内障),亦可表现为晶状体后囊下皮质混浊。核性白内障因晶状体屈折率增强而使近视程度进一步加深。
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