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肺淀粉样变性 (肺淀粉样)

肺淀粉样变性的遗传

  肺淀粉样变性是遗传病,但是不是全部由遗传因素决定是否发病。肺淀粉样变性需要遗传因素与环境因素共同作用才能发病,遗传病常在一个家族中有多人发病,为家族性的,但也有可能一个家系中仅有一个病人,为散发性的。发病原因如下:

  家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变,淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。其结构产生变异,由蛋氨酸取代缬氨酸,因而具有致淀粉样变原性。支气管相关淋巴组织发生异常免疫反应,来自B淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变,生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白及碎片,其降解产物形成相应的轻链片断,于支气管肺组织沉积为淀粉样物。由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高,循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出,沉积于肺。浆细胞、吞噬细胞的聚集与激活反映了局部的炎症反应。淀粉样物的生成和沉积似受T淋巴细胞的调控。胸腺发育不良的先天性免疫功能低下者,易发生淀粉样变。

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