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脆弱性骨硬化 (骨硬化)

脆弱性骨硬化的诊断

  检查:

  1.X线检查

  是发现和诊断本病的主要依据。X 线上病灶呈弥漫多发的圆形、类圆形或融合成条状及团块状致密影,位于骨松质内,走行与骨长轴一致,双侧基本对称,大小在数毫米至2 cm 之间;越靠近关节病灶越密集密度也越高;绝大多数病灶中心密度高边缘密度低,也有少数病灶中心密度偏低,但其边缘均较清楚;病灶不侵犯骨膜及关节软骨,关节间隙清晰。

  2.CT

  能更清晰地显示病灶的部位、大小、形状及与骨皮质的关系,还能发现X线平片难以显示的微小病灶。CT表现为病灶位于骨松质内,并与骨小梁分布一致,少数位于骨皮质内或骨皮质下,相应部位骨皮质增厚密度增高。多呈圆形或卵圆形高密度结节影,边界清楚,有的呈团块状改变。

  3.MR

  表现为病灶多发不均匀散布于骨松质内,呈圆形、类圆形结节及不规则条状异常信号,在T1WI与T2WI上均为极低信号,边界清楚,多发病灶聚集成“蜂窝状”,周围软组织无异常信号。

  鉴别诊断:

  本病的X 线表现颇具特征,加之临床症状明显,诊断一般不难,但尚需与发生在长骨干骺端的其他致密性疾病相鉴别:

  (1) 成骨性转移瘤:病灶大小形态不一,非对称性分布主要见于中轴骨,通常不累及骨骺,呈边缘模糊的棉球样致密阴影。

  (2) 点状骨骺发育异常:是多发性骨骺发育异常的先天型,常见于1 岁内婴儿,有时可见于幼儿或儿童期。病变仅限于骨骺区,可伴有干骺端不规则,骨干不受累,表现为正常的骨骺形态消失。病灶多发斑点,细小而密度较高,对称分布,病灶随年龄增长可消失。

  (3) 骨梗死或潜水减压病:病变多较局限,常见于长骨端或髓腔,可为斑点状或索条状,系骨坏死改变。常见于成年人,后者有深水作业史。

  (4) 干骺软骨发育异常(Jansen 型):斑点状钙化,仅见于干骺区,病灶多发,对称钙化点细小而不规则,干骺端膨大而边缘不整。

  (4) 蜡油骨病:不规则长条状或斑片状致密,影可见于骨皮质骨膜下或骨外软组织内,病灶多发并非对称。

  (6) 条纹骨病:病灶常为宽窄长短不一的致密条纹,常见于干骺端,并可伸向骨干,累及骨骺者,罕见骨的形态多无明显异常。

  此外骨斑点症尚应与肥大细胞病和结节性硬化等鉴别。

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