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复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎 (多发性软骨炎)

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的诊断

  检查:

  1、实验室检查:本病的诊断主要根据典型的临床表现。在一些患者可出现血沉增快、轻度正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、白细胞数增多、血小板增多、多克隆球蛋白血症。

  2、活组织检查:发现嗜碱性染色物质消失,可发现局灶性或弥漫性多形核白细胞和单核细胞(主要为CD4+淋巴细胞和巨噬细胞)浸润、胶原基质破坏、纤维肉芽组织增生和局灶性钙化。

  3、影像学检查:颈部和胸部X线正、侧位检查对发现喉气管支气管病变有一定帮助,CT和磁共振等检查也可提供有价值的资料。

  诊断标准:

  此病主要根据典型的临床表现加以诊断,此病尚无统一的诊断标准,McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准,Hochberg对其进行了修订,此标准包括6条,如患者出现其中3条或3条以上,组织学检查发现阳性结果,即可做出复发性多发性软骨炎的诊断,如果患者的临床表现是非常明确的,诊断时不一定需要进行组织学检查。

  鉴别诊断:

  复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎,前庭或耳蜗血管炎,喉和气管的炎症性疾病等相鉴别,出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎,葡萄膜炎时应与椎关节炎(病变),类风湿性关节炎,Sjögren综合征,Reiter综合征,类肉瘤病,结节性动脉炎,Behcet病,幼年型慢性关节炎,Cogan综合征,Wegner肉芽肿等所伴发的巩膜炎,巩膜外层炎或葡萄膜炎相鉴别。

  复发性多发性软骨炎患者中约25%合并有胶原血管病,如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,Behcet病,Sjögren综合征,混合结缔组织病,在诊断和鉴别诊断时应注意它们之间的重叠。

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