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复发性多软骨炎 (复发性多软骨炎)

复发性多软骨炎的病因

  (一)发病原因

  病因至今不明,可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关,也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关,但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究,越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病,包括体液免疫和细胞免疫。

  (二)发病机制

  1.RP是机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应,造成软骨破坏。此外软骨糖蛋白、弹性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应。软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜睫状体、气管、视神经、内皮细胞、主动脉血管中层结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等,以证明软骨糖蛋白抗体可诱发软骨变性、滑膜炎和软骨膜炎。软骨糖蛋白还可抑制软骨细胞糖蛋白的合成,其在RP中的意义还需进一步明确。

  2.RP无特异性的病理改变,其病理组织学特点是软骨溶解伴软骨膜炎。初期软骨和软骨膜交界处可见各种急性和慢性炎性细胞浸润,包括单个核细胞、多核细胞、纤维母细胞、血管内皮细胞等,随后软骨基质内酸性黏多糖减少或消失,软骨基质变疏松,软骨细胞破坏。疾病进一步发展,软骨基质坏死、溶解、液化,并出现肉芽组织。最后残余的软骨组织消失,肉芽组织纤维化,瘢痕形成收缩,组织塌陷变形。

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