诊断标准:
1.Damiani和Levine认为要达到早期诊断,应扩大McAdam的诊断标准,只要有下述中的1条即可诊断:
①满足3条McAdam征或更多者;
②1条McAdam征,加上病理证实,如作耳,鼻,呼吸道软骨活检;
③病变累及2个或2个以上的解剖部位,对激素或氨苯砜治疗有效。
2.另外有一种诊断标准:
①一侧或两侧外耳软骨炎,并伴外耳畸形;
②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形;
③反复发作性巩膜炎;
④不明原因气管及支气管广泛狭窄,软骨环显示不清,或有局限性管壁塌陷,再结合实验室检查,如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原Ⅱ型抗体存在,将有助于诊断。
鉴别诊断:
在疾病早期,应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别:
1.耳廓病变常为RP的首发症状,要与其他孤立的耳廓炎症鉴别,首先包括耳廓的急慢性感染,其次为外伤,冻伤,化学物的刺激,昆虫咬伤,日晒等,还应与软骨皮炎鉴别,该病耳轮周有小结节,病变也累及软骨的边缘,其起病是由于血管功能失调所致,病变可反复发作,与RP极相似,耳廓囊性软骨化与RP也相似,其在软骨的中心区有空洞性病损,但临床上呈无痛性,可伴有肿胀,常发生于耳廓上半部,局部有浆液性渗出。
2.听力和前庭功能障碍为首发症状的RP要与脑基底动脉病变和脑卒中鉴别,尤其是突然发作的病例,合并角膜炎时要与Cogan’s综合征鉴别,后者多见于年轻人,偶见老人发病,常为突然开始于单侧或双侧的视物模糊,眼痛,流泪,睑痉挛,耳鸣,眩晕,恶心,呕吐,双侧进行性的耳聋,结膜充血及出血,角膜有斑状颗粒性浸润等,病变反复或交替侵犯双眼,但它一般没有软骨炎。
3.以鼻软骨炎为首发症状的RP需与鼻慢性感染,韦格纳肉芽肿,先天性梅毒,致死性中线肉芽肿,淋巴瘤,结核等引起的肉芽肿鉴别,多次活检及病原菌的培养可有助鉴别,且RP主要为软骨的炎症,不侵犯软组织。
4.眼炎 因本病眼征表现繁多,应注意病因的鉴别,如坏死性巩膜炎,角膜炎,关节炎,中耳炎伴听力及前庭功能损害的联合临床表现,在韦格纳肉芽肿及多动脉炎中也可发生,当RP同时累及眼,关节和心瓣膜,心肌时,应与类风湿关节炎,贝赫切特病,结节病及血清阴性脊柱关节病鉴别。
5.气管支气管弥漫性狭窄变形应与感染性肉芽肿病,硬结病,气管的外压性狭窄,结节病,肿瘤,慢性阻塞性肺疾病的剑鞘样支气管病,淀粉样变,先天性气管和支气管软化症等疾病鉴别,一般上述疾病经活组织检查可明确诊断。
6.主动脉炎和主动脉病的病变应与梅毒,马方综合征,Ehlers-Danlos综合征,动脉粥样硬化鉴别。
7.肋软骨炎病变需与良性胸廓综合征鉴别,后者如特发性,外伤性肋软骨炎,Tietze’s综合征,肋胸软骨炎,剑突软骨综合征等,上述这些疾病均无系统性临床表现,以资与RP鉴别。
8.RP关节病变多种多样,以多个外周小关节受累的要与类风湿关节炎鉴别;以单个大关节受累的要与关节细菌感染,反应性关节炎等鉴别;以一过性游走性关节疼痛为主要表现的有时会被认为是伪病,RP临床上可与结缔组织病合并存在,使诊断更加明确。
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