脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水而产生的颅高压症状。这主要由于肿瘤过多地分泌脑脊液，阻塞脑脊液循环，或是由于肿瘤出血引起蛛网膜下腔粘连所致。病程长短不一，平均1.5年左右，2岁以内患儿病程约2个月，2岁以上可达6个月。可以有颅内压增高和局限性神经损害两大类表现除头痛、恶心、呕吐等症状外，患者早期可有癫痫发作，以后可表现为易激惹、精神不适及视物模糊等，但局灶症状常不明显。部分患者可有淡漠，甚至意识改变，出现急性颅内压增高表现。
由于肿瘤生长缓慢，病程较长，久而久之可以癌变，还可由蛛网膜下腔播散，且位于脑室内，又分泌较多脑脊液，易引起交通性脑积水。
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