肯定的诊断依靠病理学检查。虽然经纤支镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤支镜肺活检更好。病史和体格检查一般无特异性。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。肺组织细胞增生症的诊断程序。
应与慢性肺炎、外源性肺炎、过敏性肺炎、非淋巴管平滑肌瘤和韦格内肉芽肿等相鉴别。
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