病人最常见的症状是干咳和呼吸困难其他临床症状包括胸痛、乏力、体重下降、发热。约半数的病人发病前有鼻炎的病史。约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶然发现,有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后,在做X线检查时发现。约25%的病人可发生反复发作的气胸,有4%~20%的病人可有骨骼的囊性病变,病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。咯血较为少见不到5%。少数病人可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。疾病晚期可以出现肺源性心脏病。
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