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夏伊-德雷格综合征 (夏伊-德雷格,多系统萎缩)

夏伊-德雷格综合征的病因

  (一)发病原因

  夏伊-德雷格综合征为多系统萎缩(multiple system atrophy)中较常见的一种变性病,常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别。除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外,在脊髓前角、锥体束、小脑、基底神经节均有明显的退行性改变。

  (二)发病机制

  自主神经功能障碍的表现主要是由传出肾上腺能神经功能衰竭所致。循环去甲肾上腺素水平正常,患者对外源性去甲肾上腺素和酪胺(tyramine)的反应性正常,但血浆儿茶酚胺浓度在体位直立无相应增加。循环动力学研究证实患者有心血管功能明显受损。用正电子发射断层扫描(PET)研究发现脑血流量和代谢异常有关联。

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