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副肿瘤性小脑变性 (副肿瘤性小脑变性)

副肿瘤性小脑变性的症状

  1.发病初期:

  脑脊液呈炎性改变,淋巴细胞及IgG增高,也可完全正常,发现抗-Yo抗体须深入查寻妇科肿瘤,包括乳房造影,盆腔CT检查,卵巢CA-125抗原定量,择期麻醉下盆腔检查,刮宫及反复乳房造影等,检查阴性可酌情剖腹探查。

  抗浦肯野细胞抗体,如抗-Yo抗体(卵巢和乳腺肿瘤)或抗-Tr抗体(霍奇金病);抗核抗体,如抗-Hu(小细胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗体,有时在血液中可以被检测到,CSF中可有中等程度的淋巴细胞增多以及蛋白的升高。

  2.病情呈亚急性进展:

  进行性加重,患者在数周或数月内卧床不起,1/2~2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前,主要表现为小脑综合征,如步态及肢体共济失调,构音障碍及眼震等,有时可有复视,眩晕,神经性听力丧失及眼球运动障碍等,少数病例出现情感及精神障碍。

  小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后,并且在数月内呈进行性进展,虽然在通常的情况下,小脑受损的症状呈进行性加重的趋势,但是病程也可呈稳定状态,有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下,小脑受损的症状呈现缓解。

  步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现,构音障碍在许多病例中存在,肢体的共济失调可以是不对称性的,眼球震颤较为少见。

  3.副肿瘤损害:

  若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难,痴呆,记忆力障碍,锥体束症或其他神经病变,也能可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎,皮疹,内分泌功能紊乱等。

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