1.好发于20岁前的青少年,偶见1岁内发病,女性多见。起病隐袭,缓慢进展,萎缩过程可以在面部任何部位开始,多为一侧面颊、额等处,以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状,略与中线平行;皮肤干燥、皱缩,毛发脱落,称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部,严重者出现前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部,或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病,少数起病表现为癫痫发作。
2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩,皮肤萎缩、皱褶,常伴脱发,色素沉着,白斑,毛细血管扩张,汗分泌增加或减少,唾液分泌减少,颧骨,额骨等下陷,与正常皮肤有明显的分界线。
3.面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者,也常伴有身体某部位的皮肤硬化。有的萎缩侵及对侧肢体,称为交叉偏侧萎缩。部分病例并呈现瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出、眼球炎症、继发性青光眼、面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面肌抽搐,以及内分泌障碍等,可随病程进展。累及病变侧肢体和躯干时,出现肢体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少、脏器变小等,但肌力正常。
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