检查
1.实验室检查 血常规、尿液、粪便、肝功能、免疫学检查及其肝纤维化的血清标志物检查等。
2.腹腔穿刺 对腹腔积液行常规、生化、培养及瘤细胞检查。
3.腹部B超 正常门静脉结构消失,代之为不规则的弯曲状血管影,或呈蜂窝状,其内见血液流动,血流方向无规律;血管壁增厚回声增强,可见血管内血栓。Ueno依据彩色多普勒显像表现将CTPV分为3型:Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清,仅显示门静脉区呈蜂窝状结构,原发性CTPV均属此型;Ⅱ型表现为门静脉主干可以显示,但内部被栓塞物填塞,在其周围可见侧支静脉;Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿块回声,门静脉受压致侧支静脉形成。Ⅱ、Ⅲ型属继发性CTPV表现。
4.腹部CT 血流方向无规律,可见血管内血栓。
(1)门静脉走行区结构紊乱 正常门静脉系统结构消失,在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起的侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构,相互之间分界不清,增强扫描后门静脉明显强化交织成网、窦隙样或管样软组织结构,在肝门部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。
(2)肝实质灌注异常 在动脉期,造影剂在肝实质周边部聚集,形成高密度带状影,有时并可见到其近端扩张的动脉影,而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。
(3)伴门静脉高压患者 可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接区见到迂曲扩张呈匍形走行的侧支循环血管,严重者迂曲呈团块状,增强扫描在门静脉期示有明显强化。
5.数字减影血管造影 数字减影血管造影(DSA)主要表现为门静脉走行区正常门静脉结构显示不清,正常门静脉由不成比例迂曲、呈瘤样扩张的海绵样血管代替,显示为与门静脉主干平行、迂曲扩张、呈蛇行的静脉网,脾静脉扩张,胃冠状静脉及食管静脉迂曲扩张。
6.上消化道造影 发现食管胃底静脉曲张或不规则和结节状胃皱襞。
7.胃镜检查 可见食管胃底曲张静脉。
诊断
对于反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿大,而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能,确诊需B超或彩色多普勒检查结合门静脉造影。
鉴别诊断
本病应与肝硬变性门静脉高压症和特发性门静脉高压症相鉴别。
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