无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发病的表现。形成门静脉高压后，主要表现为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病，患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，因此类病人的肝功能好，故很少出现腹水、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。
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