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母儿血型不合溶血病 (血型不合溶血,溶血)

母儿血型不合溶血病的症状

  该病主要症状及体征有水肿、黄疸、贫血和肝脾肿大、Rh溶血病较ABO溶血病症状严重。症状的轻重取决于抗体的多少、新生儿成熟度及代偿性造血能力等。

  1.水肿:

  多见于病情严重的Rh溶血病,母孕期体重增加迅速,每周可超过2kg。胎盘水肿,大而脆,胎盘与新生儿体重比常在1∶7以下。严重水肿胎儿常为死胎,活产儿大多数在28~34周娩出,全身苍白水肿,常有腹水、胸水及心包积液,预后较差。

  2.黄疸:

  为新生儿溶血病最重要症状,高胆红素血症可引起全身性黄疸及核黄疸,多发生在基底核、海马钩回及苍白球、视丘下核、尾状核、齿状核等处。神经细胞变性,胞浆黄染,核消失。出生时,因胎儿胆红素大量通过胎盘由母亲肝脏代谢,故黄疸不明显,生后血清胆红素值很快上升,Rh溶血病常在数小时内出现黄疸,并进行性加深。ABO溶血病黄疸相对轻,出现时间亦较晚;

  3.贫血:

  程度因各病例而不同。Rh溶血病贫血出现早而严重,娩出时周围血红蛋白<80g/L。部分病例早期贫血不重,在出生2周后发生严重贫血,称晚期贫血(late anemia)。Rh溶血病更多见,可能是由于Rh血型抗体在患儿体内持续存在时间可长达13周,此外,与此阶段体内红细胞生成素产生不足,以及骨髓造血组织对红细胞生成素的反应暂时降低有关。

  贫血导致心脏扩大,血浆蛋白低下、全身苍白、水肿、胸腹及心包等组织内可同凶散在髓外造血灶。

  4.肝脾肿大:

  骨髓及髓外造血组织呈代偿性增生,故引起不同程度肝脾肿大,Rh溶血病较ABO溶血病肝脾肿大更明显。肝脾肿大,镜检在肝、脾、肺、胰、肾等组织内可见散在髓外造血灶。

  5.核黄疸:

  未结合胆红素可以通过血脑屏障,导致脑基底核黄染,对脑细胞产生毒症性,称为核黄疸(kernicterus)或胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)。一般足月儿总胆红素>342.0μmol/L,未成熟儿>256.5μmol/L或更低时有可能发生核黄疸。早期症状包括黄疸突然明显加深、嗜睡、吸吮反射弱;以后出现发热、痉挛、呼吸衰竭。存活者吸吮力及对外界反应渐恢复,以后呼吸好转,痉挛减轻或消失;新生儿期后常留有手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不全等后遗症。

  6.此外:

  因红细胞破坏增加,网状内皮系统及肝、肾细胞可有含铁血黄素沉着。

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