检查
1、化验检查 血浆ACTH浓度显著升高，一般超过500pg/ml，甚至高达10000pg/ml。血皮质醇显著降低。MSH明显升高。
2、病理改变 多数为嫌色细胞瘤，少数为嗜碱细胞瘤，瘤体生长较快，可压迫视神经且易发生转移。
颅骨X线检查：特别是断层可显示蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。头颅CT扫描可查出垂体窝内有无微腺瘤。
诊断主要依据
1、库欣综合征双侧肾上腺切除术后。
2、进行性皮肤黑色素沉着。
3、头颅X线摄影 蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。
4、头颅CT扫描 提示垂体窝内微腺瘤。
5、血浆ACTH水平显著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH明显升高。
6、肿瘤局部压迫症状 头痛、乏力、恶心、呕吐、视物模糊、眼底视野改变。
鉴别
1、与慢性肾上腺皮质功能低下鉴别 给足量的皮质激素后色素沉着不消退。
2、与异位库欣综合征鉴别 血浆ACTH值均升高，作赖氨酸加压素试验可鉴别。肌注LVP10国际单位前、后测血浆ACTH值。Nelson综合征注射后峰值比注射前基础值增高300%。正常人仅到140%。
3、肾上腺手术前有皮肤色素沉着者 应考虑到垂体肿瘤的存在，还应考虑到垂体、肾上腺外的癌瘤造成的异位ACTH分泌综合征。
4、肾上腺手术后发生的皮肤色素沉着者 要想到以下两种可能：①双侧肾上腺切除后的生理性色素沉着，多在术后数月内发生，1～2年内自行消退，很常见;②发生了垂体肿瘤，术后相当长的时间(2～10年)才出现皮肤黏膜色素沉着，并不断加重，凡超过2年而且伴极度疲劳者应考虑到Nelson综合征。
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