皮质醇增多症50%~70%是由于肾上腺皮质增生所致,20%~30%由于肾上腺瘤或癌,10%~20%是垂体腺瘤。
1.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多 这是本病最常见的类型,约占70%。多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤,10%为垂体前叶大腺瘤,约10%为下丘脑功能紊乱,分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多,通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生,束状带细胞增生肥大,可分泌大量的糖皮质激素,网状带的雄激素也可以分泌增多。
2.肾上腺皮质肿瘤 占皮质醇增多症发病的25%(20%为腺瘤,5%为腺癌)。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性,不受垂体ACTH的控制,肿瘤分泌大量的皮质醇,可反馈抑制垂体ACTH的释放。患者血中ACTH降低,瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。临床上部分腺瘤为功能性,可引起醛固酮增多症或Cushing综合征;也有一部分腺瘤不 伴有内分泌症状,为非功能性腺瘤。
3.异位ACTH综合征:由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致。肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲状腺髓样癌可产生ACTH,刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。
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