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妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的诊断

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　　检查

　　1.血象 100%的病人均有贫血表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白60g/L，血象中变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞。有核红细胞及网织红细胞明显升高(30%)，持久性血小板减少者占92%，中位数(8.0～40.4)109/L。白细胞升高者占60%，类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。

　　2.妊娠合并ITP无血红蛋白尿，无肾功能损害;而TTP可有红细胞、蛋白尿及管型。

　　3.出血时间延长，凝血功能检查正常。

　　诊断

　　多数学者认为根据三联征(微血管病性贫血、血小板减少和精神神经症状)即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征(加发热及肾脏损害)才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下：

　　主要表现：(1)溶血性贫血，末梢血片可见红细胞碎片和异形红细胞。(2)血小板计数100×109/L。

　　次要表现(1)发热，体温超过38.3℃。(2)特征性神经系统症状。(3)肾脏损害，包括血肌酐177μmol/L和(或)尿常规检查发现血尿、蛋白尿、管型尿。

　　若有2个主要表现加上任何一个次要表现，诊断即可成立。

　　鉴别

　　1、Evans综合征自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜，可有肾功能损害的表现，Coombs试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。

　　2、溶血尿毒症综合征(HUS) 目前倾向于TTP和HUS是同一疾病的2种不同临床表现，是一种多基因性疾病，并属于血栓性微血管病(TMA)。HUS的病变以肾脏损害为主，大多数为4岁以下幼儿，成人偶见，发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状，以急性肾功能衰竭的表现最为突出，除微血管病性溶血及血小板减少外，一般无精神症状。

　　3、弥散性血管内凝血(DIC) 该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状，却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据，蛋白C测定明显降低，组织因子抗原明显增高。TTP血小板减少外，有破碎红细胞，凝血因子一般并不减少，蛋白C测定正常，FDP不增高或轻度增高，3P阴性，组织因子抗原轻度下降，治疗后1个月不明显升高，而其抑制物(TFPI)明显升高。但有时TTP和DIC的鉴别较困难。

　　4、系统性红斑狼疮(SLE) 有关节症状、肾损害、神经症状，并有溶血性贫血、皮肤损害，LE细胞阳性，外周血中无畸形和碎裂红细胞。

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