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肝淀粉样变性 (肝淀粉样变性)

肝淀粉样变性的诊断

  一、检查

  肝功能(谷丙转氨酶、谷草转氨酶)、出凝血时间大多正常,或轻度异常改变,大多表现为γ谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升。胆红素超过85.5mol/L罕见。可出现贫血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。

  影像学检查 缺乏特异性,超声检查主要改变为:肝脏体积增大,肝实质呈粗大点状均匀回声,门静脉可增宽,有时可见腹水形成。CT主要表现为:肝大,肝脏弥漫性低密度区,增强不明显,肝内血管不移位。

  二、鉴别

  肝脏淀粉样变性需与引起肝肿大的各种肝脏疾病做鉴别诊断,如急性肝炎、各种原因所致肝硬化、原发或继发性肝癌、肝豆状核变性等。

  三、诊断

  根据症状、体征及辅助检查可对淀粉样变性做出初步诊断,确诊需靠组织活检,皮肤和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法,其他活检部位有齿龈、神经、肾和肝脏等。对于疑诊原发性肝淀粉样变性者,可直接行肝脏活检。对于肝脏明显肿大的淀粉样变性患者由于肝被膜紧张,肝穿刺有引发肝破裂或肝出血的危险,临床应慎重。对于全身性淀粉样变性患者胃、直肠黏膜活检大多安全有效。

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