地中海贫血有什么症状?
- 发布时间：2017-07-28 08:38:39
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地中海贫血是由于患者的血红素中的珠蛋白存在缺陷导致的一种溶血疾病，临床上患者的症状有轻有重，轻型地中海贫血无症状因而不需要进行治疗，但重型地中海贫血患者的症状则多表现为面无血色、疲劳乏力等，需要尽快进行针对性的医治。
纯合子海洋性贫血，婴儿期生后6～9月发病，进行性贫血，面色苍白，黄疸，消瘦，腹部逐渐隆起，肝脾进行性肿大。头大，额、顶、枕骨隆起，两颊突出，鼻梁低平，两眼距离增宽。骨骼改变遍及全身，主要由于骨髓长期显着增生，使骨髓腔变宽，骨皮质变薄。多数患者于幼年即死亡，死亡原因多为感染、晚期血色病所致脏器损害。如能存活在性发育期，常因发育障碍而无第二性征，其他内分泌功能障碍亦较常见。患者常因脾肿大、脾功能亢进而有白细胞、血小板减少，出现各种感染及出血症状。
杂合子海洋性贫血，对与杂合子遗传来说，大多数的患者是没有什么症状的，大多数的患者通常表现出的就是乏力等情况，而患者的生长发育以及骨骼成长都是正常的。血片中可见到靶形细胞，红细胞渗透脆性减低，嗜碱性点彩细胞增多，HbA2轻度增高。骨髓红系细胞增生轻度增多，铁染色显示铁粒幼细胞增多。
中间型海洋性贫血，中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一，脾轻度至中度肿大，骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟，多数患者可存活至成年。
血红蛋白Barts胎儿水肿综合征α海洋性贫血，妊娠30～40周时，胎儿死亡流产或早产后死亡。胎儿全身水肿、苍白，肝脾肿大，腹水，胸腔及心包亦常有积液，心脏扩大，有轻度黄疸。胎盘大而易碎。血片中红细胞低色素、大小不匀、异形等改变显着，靶形细胞和有核细胞很多。网织红细胞显着增多。骨髓红系细胞增生显着增多，含铁血黄素沉着明显，髓外造血显着。
血红蛋白H病α+海洋性贫血，多数患者在1岁左右开始出现症状，主要表现为血红蛋白H逐渐增多，轻中度慢性贫血，可间歇发作轻度黄疸，约2/3患者有肝脾肿大。因感染或其他原因可加重贫血，一般无发育障碍，骨骼改变极轻。常见并发胆石症。
静止型α海洋性贫血和标准型α海洋性贫血，静止型α海洋性贫血是α+与正常α基因杂合子，患者无任何临床症状。标准型α海洋性贫血是α。基因与正常α基因纯合子，患者亦无任何临床症状。但有轻微血细胞形态等改变。
地中海贫血分为多种不同的类型，在症状上存在着明显的不同，因而要根据患者的严重程度进行药物、输血、移植造血干细胞等不同的治疗。
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