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原发性纤维蛋白溶解症是什么？
- 发布时间：2024-11-27 10:03:10
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原发性纤维蛋白溶解症是一种由于纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度溶解，从而引起出血倾向的疾病。其发病机制较为复杂，涉及纤溶酶原激活物增多、纤溶酶抑制物减少等多种因素。
1. 纤溶酶原激活物增多：组织型纤溶酶原激活物（t-PA）和尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）的释放增加，可能源于某些恶性肿瘤细胞、严重肝脏疾病等。
2. 纤溶酶抑制物减少：常见的如α₂-抗纤溶酶、α₂-巨球蛋白等纤溶酶抑制物的合成减少或功能障碍，如遗传性缺乏或后天性获得。
3. 纤维蛋白原结构异常：纤维蛋白原的分子结构发生改变，使其更容易被纤溶酶溶解。
4. 药物影响：某些药物如链激酶、尿激酶等溶栓药物的使用，可能导致纤溶系统过度激活。
5. 其他因素：全身性炎症反应、严重创伤等也可能诱发原发性纤维蛋白溶解症。
总之，原发性纤维蛋白溶解症是一种相对少见但严重的疾病，需要及时诊断和治疗。一旦出现异常出血症状，应尽快就医，进行相关检查，如凝血功能检查、纤溶系统相关指标检测等，以明确诊断，并采取相应的治疗措施，如补充凝血因子、使用抗纤溶药物等。同时，患者在治疗过程中需密切观察出血情况，遵循医嘱进行治疗和护理。
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