阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么及如何治疗

发布时间：2024-11-27 12:32:34: 家庭医生在线疾病查询

                阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于红细胞膜缺陷导致慢性血管内溶血。其症状包括贫血、血红蛋白尿、血栓形成等。治疗方法包括药物治疗、输血治疗、免疫抑制治疗、造血干细胞移植等。
疾病原理：红细胞膜上的糖化磷脂酰肌醇锚合成障碍，导致补体敏感细胞增多，易被补体破坏，引发溶血。
症状表现：贫血可导致乏力、头晕、心悸；血红蛋白尿表现为尿液呈酱油色；血栓形成可发生在肝、脾、肠系膜等部位。
检查方法：包括血常规、骨髓穿刺、流式细胞术检测、尿潜血试验等。
药物治疗：常用药物有泼尼松、环孢素、依库珠单抗等。泼尼松能抑制免疫反应；环孢素调节免疫功能；依库珠单抗可阻断补体激活。
输血治疗：严重贫血时需输血，但要注意输血反应。
免疫抑制治疗：适用于病情较重者，如使用抗胸腺细胞球蛋白。
造血干细胞移植：是根治的方法，但有一定风险和适应证。
阵发性睡眠性血红蛋白尿需要综合治疗，患者应及时就医，遵循医生建议，定期复查，以改善预后。
            

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