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两性畸形有哪些种类
- 发布时间：2024-11-27 11:19:58
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两性畸形包括真两性畸形、假两性畸形，假两性畸形又可细分为男性假两性畸形、女性假两性畸形等。
1. 真两性畸形：患者体内同时具有卵巢和睾丸组织。其生殖腺可以是单独的卵巢和睾丸，也可能是卵巢组织和睾丸组织在同一器官内混合存在。外生殖器及第二性征可表现为不同程度的两性特征。
2. 男性假两性畸形：患者染色体核型为 46，XY，但生殖腺为睾丸，外生殖器及第二性征有女性化表现。常见原因有雄激素合成障碍、雄激素作用缺陷等。比如 5α-还原酶缺乏症，患者由于 5α-还原酶基因缺陷，导致睾酮不能转化为二氢睾酮，外生殖器呈女性型或不完全男性型。
3. 女性假两性畸形：患者染色体核型为 46，XX，生殖腺为卵巢，但外生殖器及第二性征有男性化表现。常见原因如先天性肾上腺皮质增生症，由于皮质激素合成过程中某些酶的缺陷，导致皮质醇合成不足，促肾上腺皮质激素分泌增加，引起肾上腺皮质增生，雄激素分泌过多，外生殖器出现不同程度的男性化。
两性畸形是一种较为复杂的先天性疾病，明确诊断需要综合临床表现、染色体核型分析、生殖腺组织学检查等。治疗方案应根据具体类型和患者的意愿制定，以帮助患者获得更好的生活质量。
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