间质性肺炎 UIP 即特发性肺纤维化(IPF),是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,以普通型间质性肺炎(UIP)为病理特征,病因不明。主要表现为呼吸困难、干咳、疲劳等,对患者的生活质量和生存产生严重影响。
1. 病因:目前病因尚不明确,但可能与遗传因素、环境暴露(如吸烟、金属粉尘、木尘等)、病毒感染、胃食管反流等有关。
2. 症状:早期症状不明显,随着病情进展,出现进行性加重的呼吸困难,尤其是活动后,还可有干咳、乏力、消瘦等。
3. 诊断:通过胸部高分辨率 CT(HRCT)显示典型的 UIP 型表现,如蜂窝状改变、牵拉性支气管扩张等,并结合肺功能检查(如限制性通气功能障碍、弥散功能降低)、支气管肺泡灌洗、肺组织活检等综合判断。
4. 治疗:目前尚无根治方法。常用药物包括吡非尼酮、尼达尼布等,可一定程度延缓疾病进展。对于病情严重者,肺移植是最终的治疗选择。
5. 预后:预后较差,患者的中位生存期通常为 2 - 5 年,但个体差异较大。
总之,间质性肺炎 UIP 是一种严重的肺部疾病,需要早期诊断、规范治疗和长期管理,以延缓病情进展,提高生活质量。患者应定期随访,遵循医生的建议,保持良好的生活习惯。
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