法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形,主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚等。它严重影响患儿的生长发育和生活质量。
1. 肺动脉狭窄:这是法洛四联症的主要特征之一。肺动脉瓣、肺动脉瓣环或肺动脉主干及其分支出现狭窄,导致右心室向肺动脉射血受阻,增加右心室的压力。
2. 室间隔缺损:左右心室之间存在异常通道,使血液在心室间分流,加重心脏负担。
3. 主动脉骑跨:主动脉不同程度地骑跨在室间隔之上,接受来自左右心室的血液。
4. 右心室肥厚:由于肺动脉狭窄和室间隔缺损等因素,右心室需要更大的力量将血液泵出,逐渐导致右心室肥厚。
5. 临床表现:患儿多在出生后数月至数年出现发绀,即在口唇、指(趾)甲等部位呈现青紫色。还可能有呼吸困难、缺氧发作、蹲踞等表现。
6. 诊断方法:通过心脏听诊、心电图、X 线检查、超声心动图等多种方法进行综合诊断。
7. 治疗方式:包括手术治疗和姑息性治疗。手术治疗是根本的治疗方法,如四联症矫正术。姑息性治疗用于改善症状,为手术创造条件。
法洛四联症是一种严重的先天性心脏病,但通过及时诊断和恰当的治疗,多数患儿可以获得较好的预后,提高生活质量。
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