法洛四联症是一种常见的先天性心脏病,其临床表现主要包括青紫、呼吸困难、蹲踞、杵状指(趾)和缺氧发作等。
1. 青紫:为法洛四联症最主要的表现,多见于唇、指(趾)甲床、球结合膜等部位,出生后 3 - 6 个月逐渐明显。因右向左分流增加,动脉血氧饱和度降低所致。
2. 呼吸困难:多在出生后 6 个月开始出现,由于肺循环血量减少,活动耐力较差。
3. 蹲踞:是法洛四联症患儿的特征性姿态。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。
4. 杵状指(趾):长期缺氧导致指(趾)端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织增生肥大,表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。
5. 缺氧发作:多见于婴儿,表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重,严重者可引起突然昏厥、抽搐甚至死亡。多在吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等情况下诱发。
总之,法洛四联症的临床表现多样,且随着病情进展可能会逐渐加重。一旦发现相关症状,应及时就医,通过心脏超声等检查明确诊断,并采取相应的治疗措施,以改善患儿的生活质量和预后。
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