进行性多灶性脑白质病是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,由乳头多瘤空泡病毒感染引起,多发生于免疫功能低下的人群,症状多样,病情进展迅速,严重影响患者的生活质量和生命健康。
1. 病因:主要由 JC 病毒(乳头多瘤空泡病毒)感染所致。常见于自身免疫性疾病、恶性血液病、器官移植后使用免疫抑制剂等导致免疫功能低下的情况。
2. 症状:包括肢体无力、感觉障碍、视力障碍、认知和行为改变等。症状可逐渐加重,影响多个脑功能区域。
3. 诊断:通过神经系统检查、影像学检查(如磁共振成像 MRI)、脑脊液检查等综合判断。MRI 常显示多灶性的白质病变。
4. 治疗:目前尚无特效治疗方法。常用药物包括 natalizumab(那他珠单抗)、mefloquine(甲氟喹)、cytarabine(阿糖胞苷)等,但疗效有限。治疗主要以调节免疫功能、对症支持治疗为主。
5. 预后:预后通常较差,多数患者病情进展迅速,可在数月至数年内死亡。
进行性多灶性脑白质病是一种严重且预后不良的疾病,对于免疫功能低下的人群,应警惕其发生,一旦出现相关症状,需及时就医,以便早期诊断和治疗,尽可能延缓病情进展。
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