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再障 PNH 是怎样的一种疾病？
- 发布时间：2024-11-27 08:31:21
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再障 PNH 即再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征，是一种较为罕见且复杂的血液病，涉及造血干细胞功能异常、红细胞破坏增加等。其发病机制复杂，症状多样，治疗具有一定挑战性。
1. 发病机制：再障 PNH 通常是由于基因突变导致造血干细胞损伤，使得骨髓造血功能衰竭，同时存在补体系统异常导致红细胞破坏增加。
2. 症状表现：患者可能出现贫血症状，如乏力、头晕、心悸；还可能有出血倾向，如皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血等；反复的血红蛋白尿也是常见表现之一。
3. 诊断方法：包括血常规检查，可见全血细胞减少；骨髓穿刺和活检有助于了解骨髓造血情况；流式细胞术检测可发现异常的细胞群。
4. 治疗手段：免疫抑制治疗常用药物如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白等；促造血治疗，如雄激素类药物司坦唑醇；对于严重病例，可能需要进行造血干细胞移植。
5. 预后情况：病情较轻且治疗及时有效的患者，预后相对较好；病情严重或治疗不及时的患者，可能会出现感染、出血等并发症，影响生存质量和生存期。
总之，再障 PNH 是一种严重的血液病，需要及时诊断和治疗。患者应保持积极的心态，遵循医生的建议，定期复查，以提高生活质量和预后。
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