细胞免疫缺陷病是什么？

发布时间：2024-11-27 05:43:52: 家庭医生在线疾病查询

                细胞免疫缺陷病是一组由于免疫系统中细胞免疫功能异常或缺失而导致的疾病，包括先天性和获得性两种类型，表现为机体对病原体的抵抗力下降，易发生反复感染、自身免疫性疾病等。常见的细胞免疫缺陷病有重症联合免疫缺陷病、DiGeorge 综合征、慢性皮肤黏膜念珠菌病、选择性 IgA 缺乏症、共济失调毛细血管扩张症等。
重症联合免疫缺陷病：这是一种严重的先天性细胞免疫缺陷病，患儿出生后不久即出现严重的反复感染，如肺炎、败血症等。其病因多为基因缺陷导致淋巴细胞发育和功能障碍。
DiGeorge 综合征：由于胚胎发育过程中第 3、4 咽囊发育异常，导致胸腺和甲状旁腺发育不全，患者常伴有低钙血症和先天性心脏病，细胞免疫功能受损。
慢性皮肤黏膜念珠菌病：主要表现为皮肤、黏膜的慢性念珠菌感染，细胞免疫功能缺陷使得机体难以清除念珠菌。
选择性 IgA 缺乏症：患者血清中 IgA 水平显著降低，易发生呼吸道、胃肠道感染，细胞免疫功能也可能存在一定程度的异常。
共济失调毛细血管扩张症：除了细胞免疫缺陷，还伴有小脑共济失调和毛细血管扩张等症状。
总之，细胞免疫缺陷病是一类复杂的免疫系统疾病，诊断需要综合临床表现、实验室检查等。治疗方法包括抗感染治疗、免疫调节剂的应用以及造血干细胞移植等。患者需要及时就医，在医生的指导下进行规范治疗和管理，以提高生活质量，减少并发症的发生。
            

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