肝内胆管囊状扩张症是怎样一种疾病？

发布时间：2024-11-27 01:15:21: 家庭医生在线疾病查询

                肝内胆管囊状扩张症是一种先天性胆道发育异常疾病，表现为肝内胆管呈囊状扩张。其发病机制复杂，可能与胆管壁结构薄弱、胆管内压力异常、遗传因素、胚胎发育异常及后天因素等有关。患者常出现腹痛、黄疸、发热等症状，严重时可导致肝功能损害、胆管炎、肝硬化等并发症。
发病机制：胆管壁先天性结构薄弱，无法承受正常压力，导致胆管扩张；胚胎发育过程中胆管形态发生异常；遗传因素可能使某些个体易患此病。
症状表现：常见的有右上腹疼痛，可为持续性或间歇性；黄疸，皮肤和巩膜发黄；发热，体温升高伴寒战。
并发症：可能引发胆管炎，表现为寒战、高热、腹痛加重；长期发展可导致肝硬化，出现腹水、脾大等；还可能形成肝脓肿。
诊断方法：通过腹部超声、CT、磁共振胆管成像（MRCP）等检查可明确诊断，观察胆管扩张的部位、范围和形态。
治疗方式：症状较轻者，可先采取保守治疗，如抗感染、利胆等；病情严重时，需进行手术治疗，如胆管切除、胆肠吻合术等。
肝内胆管囊状扩张症虽然较为少见，但对患者健康影响较大。一旦出现相关症状，应及时就医，进行全面检查和评估，选择合适的治疗方案，以改善预后。
            

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