原发性免疫缺陷病有哪些常见类型

发布时间：2024-11-27 11:03:38: 家庭医生在线疾病查询

原发性免疫缺陷病是一组由于免疫系统遗传缺陷或发育不全导致的免疫功能障碍性疾病，常见类型有抗体缺陷为主的免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、吞噬细胞数量和（或）功能缺陷、补体缺陷以及免疫失调性疾病等。

1. 抗体缺陷为主的免疫缺陷病：如 X 连锁无丙种球蛋白血症，患者体内 B 细胞发育和（或）功能异常，导致抗体产生严重减少或缺失。常见症状包括反复细菌感染，如肺炎、中耳炎、鼻窦炎等。

2. 联合免疫缺陷病：如重症联合免疫缺陷病，T 细胞和 B 细胞均存在严重缺陷，患儿出生后不久即出现严重的反复感染，且常伴有生长发育迟缓。

3. 吞噬细胞数量和（或）功能缺陷：包括慢性肉芽肿病，由于吞噬细胞的杀菌功能障碍，易发生反复的细菌和真菌感染。

4. 补体缺陷：如 C3 缺乏症，补体系统在免疫防御和免疫调节中发挥重要作用，补体缺陷可导致感染易感性增加。

5. 免疫失调性疾病：像常见变异型免疫缺陷病，患者免疫调节功能异常，除了反复感染，还可能出现自身免疫性疾病和炎症性疾病。

总之，原发性免疫缺陷病的类型多样，临床表现各异。早期诊断和适当的治疗对于改善患者的生活质量和预后至关重要。如果出现反复感染、生长发育迟缓等异常症状，应及时就医，进行相关检查以明确诊断。

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