系统性硬化疾病是什么？

发布时间：2024-11-27 05:20:32: 家庭医生在线疾病查询

系统性硬化疾病是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征为皮肤和内脏器官的纤维化、血管病变及免疫功能异常，会导致皮肤变硬、关节活动受限、内脏功能受损等。

1. 发病机制：免疫系统异常激活，产生自身抗体攻击自身组织，导致炎症和纤维化。

2. 症状表现：皮肤逐渐增厚变硬，从手指、手部开始，逐渐蔓延至面部、颈部、胸部和腹部；关节疼痛、活动受限；胃肠道受累可出现吞咽困难、消化不良等；心肺受累会有呼吸困难、心悸等症状。

3. 诊断方法：包括体格检查、血液检查（如自身抗体检测）、影像学检查（如胸部 X 光、CT 等）、皮肤活检等。

4. 治疗手段：常用药物有免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等；血管扩张剂如硝苯地平、前列环素类似物等。此外，物理治疗和康复训练也有助于改善症状。

5. 预后情况：病情轻重不一，早期诊断和治疗有助于改善预后，但部分患者病情可能进展迅速，影响生活质量和寿命。

系统性硬化疾病是一种复杂且严重的疾病，需要患者及时就医，遵循医生的建议进行规范治疗，并保持积极的心态，以提高生活质量和控制病情进展。

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