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朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些临床分型
- 发布时间：2025-01-14 09:13:44
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见病，临床分型主要包括勒-雪病、韩-薛-柯病、骨嗜酸细胞肉芽肿、混合型以及单一器官受累型等。
1. 勒-雪病：多发生于婴幼儿，起病急，病情重，常表现为发热、皮疹、肝脾和淋巴结肿大，多系统受累。
2. 韩-薛-柯病：多见于儿童及青少年，以颅骨缺损、突眼、尿崩症为主要特征。
3. 骨嗜酸细胞肉芽肿：好发于儿童及青少年，多为单骨受累，以颅骨、肋骨、骨盆等部位常见，表现为局部疼痛、肿胀。
4. 混合型：同时具有上述两种或多种类型的表现。
5. 单一器官受累型：病变仅局限于某一器官，如肺、肝、皮肤等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分型较为复杂，诊断需要结合临床表现、影像学检查、病理活检等综合判断。一旦确诊，应及时在正规医院接受规范治疗。
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