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克里格勒是什么意思

发布时间：2025-01-14 01:23:40: 家庭医生在线疾病查询

                克里格勒通常指克里格勒-纳贾尔综合征，这是一种罕见的遗传性疾病，主要由于胆红素代谢障碍引起。其发病机制、症状表现、诊断方法、治疗措施以及预后情况等都有特定的特点。
发病机制：克里格勒-纳贾尔综合征分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型是由于尿嘧啶二磷酸葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏，Ⅱ型则是部分缺乏。这种酶的缺乏导致胆红素不能正常代谢。
症状表现：患者会出现严重的黄疸，皮肤和巩膜黄染明显，还可能伴有胆红素脑病的症状，如嗜睡、抽搐等。
诊断方法：主要依靠胆红素水平的检测、基因检测以及临床表现来确诊。
治疗措施：包括光照治疗、药物治疗（如苯巴比妥）以及肝脏移植。光照治疗能促进胆红素的转化和排泄；药物治疗可在一定程度上增加胆红素的代谢；肝脏移植是根治的方法。
预后情况：Ⅰ型预后较差，多数患儿在出生后 18 个月内死亡；Ⅱ型预后相对较好。
总之，克里格勒-纳贾尔综合征是一种严重的疾病，需要早期诊断和及时治疗。患者应在正规医院接受专业的医疗服务。
            

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