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心肌致密化不全是怎样一种疾病？
- 发布时间：2025-01-14 02:06:12
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心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，其特征为心肌小梁突出和深陷的隐窝，导致心肌结构和功能异常，可引发心律失常、心力衰竭等症状。病因尚不明确，可能与遗传、胚胎发育异常等有关。
1. 病因：目前认为遗传因素在发病中起重要作用，多个基因突变可能与之相关。此外，胚胎期心肌致密化过程受阻也可能是原因之一。
2. 症状：常见症状包括心力衰竭，表现为呼吸困难、乏力、水肿等；心律失常，如室性早搏、心房颤动等，可能导致心悸、头晕甚至晕厥；部分患者还可能出现血栓栓塞事件。
3. 诊断：主要依靠超声心动图、心脏磁共振成像等检查。超声心动图可显示心肌的特殊结构改变，心脏磁共振成像能更详细地评估心肌病变。
4. 治疗：治疗方法包括药物治疗和非药物治疗。药物治疗常用药物有血管紧张素转换酶抑制剂（如依那普利）、β受体阻滞剂（如美托洛尔）、利尿剂（如呋塞米）等，以改善心功能、控制心律失常。非药物治疗包括植入心脏复律除颤器预防猝死，严重心力衰竭时可能需要心脏移植。
5. 预后：预后因人而异，取决于病情严重程度、治疗效果和患者的依从性。病情较轻者经规范治疗可长期生存，病情严重者预后较差。
总之，心肌致密化不全是一种严重的心脏疾病，需要早期诊断和积极治疗，患者应定期复查，遵循医嘱进行治疗和生活管理，以改善预后。
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